Anemia aplastik: Semua yang perlu anda ketahui
Anemia aplastik adalah keadaan perubatan yang merosakkan sel stem pada sumsum tulang seseorang. Sel-sel ini bertanggung jawab untuk membuat sel darah merah, sel darah putih, dan platelet, yang sangat penting untuk kesihatan manusia.
Doktor percaya pelbagai keadaan boleh menyebabkan anemia aplastik, sementara penyakit itu sendiri berkisar dari tahap ringan hingga mengancam nyawa.
Kemajuan perubatan bermaksud bahawa anemia aplastik lebih baik daripada sebelumnya. Dalam artikel ini, ketahui lebih lanjut mengenai gangguan perubatan yang jarang berlaku ini.
Apa itu anemia aplastik?
Apabila seseorang mengalami anemia aplastik, sumsum tulang mereka tidak membuat sel darah yang diperlukannya. Ini menyebabkan mereka merasa sakit dan meningkatkan risiko mereka mendapat jangkitan.
Doktor juga menyebut kegagalan sumsum tulang anemia aplastik.
Doktor tidak tahu dengan tepat berapa banyak orang di Amerika Syarikat yang mengalami anemia aplastik.
Menurut Organisasi Nasional Gangguan Rare (NORD), doktor mendiagnosis kira-kira 500 hingga 1,000 kes setiap tahun. Ini paling biasa pada kanak-kanak, remaja, dan dewasa muda.
Punca
Para penyelidik percaya bahawa kebanyakan kes anemia aplastik disebabkan oleh sistem imun yang menyerang sel-sel sumsum tulang yang sihat, menurut NORD.
Doktor juga telah mengenal pasti beberapa kemungkinan penyebab tindak balas sistem imun ini, termasuk:
- pendedahan kepada benzena, bahan kimia yang digunakan untuk membuat plastik, serat sintetik, pewarna, detergen, dan racun perosak
- pendedahan racun serangga
- hepatitis bukan virus
- pendedahan racun perosak
- ubat-ubatan, seperti ubat kemoterapi atau kloramfenikol
- hepatitis
- kehamilan
- artritis reumatoid dan lupus
- barah
- penyakit berjangkit lain
Walau bagaimanapun, doktor biasanya tidak dapat menentukan penyebabnya dalam kebanyakan kes anemia aplastik.
Apabila penyebabnya tidak diketahui, doktor menyebut keadaan itu sebagai anemia aplastik idiopatik.
Gejala
Gejala anemia aplastik termasuk:
- pening
- lebam mudah
- keletihan
- sakit kepala
- mudah marah
- ringan kepala
- kulit pucat
- masalah bernafas
- kelemahan
Gejala ini mungkin teruk. Sebilangan orang mungkin mempunyai simptom yang berkaitan dengan jantung, seperti sakit dada.
Diagnosis
Seorang doktor akan memulakan dengan bertanya tentang gejala seseorang dan sejarah perubatannya.
Mereka biasanya akan menggunakan ujian darah yang dikenali sebagai kiraan darah lengkap (CBC) untuk menilai sel darah merah, sel darah putih, dan platelet seseorang. Sekiranya ketiga-tiga komponen ini rendah, seseorang mempunyai pancytopenia.
Seorang doktor juga boleh mengesyorkan mengambil sampel sumsum tulang, yang berasal dari pelvis atau pinggul seseorang.
Juruteknik makmal akan memeriksa sumsum tulang. Sekiranya seseorang mengalami anemia aplastik, sumsum tulang tidak akan mempunyai sel stem khas.
Anemia aplastik juga boleh mempunyai simptom yang serupa dengan keadaan perubatan lain, seperti sindrom myelodysplastic dan hemoglobinuria nokturnal paroxysmal. Seorang doktor ingin menolak keadaan ini.
Kadang-kadang, seseorang dengan keadaan perubatan lain boleh mengalami anemia aplastik. Syarat-syarat ini merangkumi:
- sindrom ataxia-pancytopenia
- Anemia Fanconi
- Sindrom Schwachman-Diamond
- penyakit telomere
Sekiranya seseorang mempunyai keadaan ini, doktor akan menyedari bahawa mereka cenderung mendapat anemia aplastik.
Rawatan
Doktor biasanya mempunyai dua tujuan ketika merawat anemia aplastik. Yang pertama adalah untuk mengurangkan simptom seseorang, dan yang kedua adalah merangsang sumsum tulang untuk membuat sel darah baru.
Orang yang mengalami anemia aplastik dapat menerima transfusi darah dan platelet untuk membetulkan jumlah darah rendah.
Seorang doktor juga boleh menetapkan antibiotik kerana seseorang memerlukan sel darah putih untuk melawan jangkitan. Sebaik-baiknya, ubat-ubatan ini akan mencegah jangkitan sehingga seseorang dapat membina lebih banyak sel darah putih yang baru.
Doktor biasanya mengesyorkan pemindahan sumsum tulang untuk merangsang pertumbuhan sel baru dalam jangka masa panjang.
Untuk ini, doktor mungkin terlebih dahulu menetapkan ubat kemoterapi untuk membunuh sel-sel sumsum tulang yang tidak normal yang mempengaruhi fungsi sumsum tulang seseorang secara keseluruhan.
Seterusnya, seorang doktor melakukan pemindahan sumsum tulang dengan menyuntik sumsum tulang ke dalam tubuh pesakit.
Sebaik-baiknya, individu tersebut akan menerima sumsum tulang dari ahli keluarga terdekat. Walau bagaimanapun, walaupun penderma saudara hanya sebanding dalam 20-30% kes.
Orang juga boleh menerima sumsum tulang dari seseorang yang tidak berkaitan dengan mereka sekiranya doktor dapat menemui penderma yang sesuai.
Sebilangan orang tidak boleh bertoleransi dengan pemindahan sumsum tulang, terutama orang dewasa yang lebih tua, dan mereka yang mengalami kesukaran untuk pulih dari kemoterapi. Orang lain mungkin tidak dapat mencari penderma yang sesuai dengan sumsum tulang mereka. Dalam keadaan ini, doktor boleh menetapkan terapi imunosupresif.
Ubat imunosupresif menekan sistem imun, yang dengan idealnya menghentikannya daripada menyerang sel-sel sumsum tulang yang sihat. Contoh ubat ini termasuk antithymocyte globulin (ATG) dan siklosporin.
Menurut NORD, dianggarkan sepertiga orang dengan anemia aplastik tidak bertindak balas terhadap ubat imunosupresif.
Sekiranya ini berlaku, doktor boleh mempertimbangkan rawatan lain, seperti transplantasi sel induk hematopoietik dan ubat yang disebut eltrombopag (Promacta).
Komplikasi
Mereka yang mengalami anemia aplastik mungkin menghadapi komplikasi kerana penyakit dan juga rawatan mereka.
Kadang kala, tubuh seseorang menolak pemindahan sumsum tulang. Doktor memanggil penyakit ini sebagai penyakit cantuman lawan atau GVHD.
GVHD dapat membuat seseorang merasa sangat sakit dan boleh menyebabkan gejala yang meliputi:
- kulit melepuh
- loya
- muntah
- cirit-birit
- kecederaan pada hati
Menurut penyelidikan tahun 2015, sekitar 15% pesakit anemia aplastik yang menerima terapi imunosupresif akan mengalami sindrom myelodysplastic atau leukemia myeloid akut.
Keadaan ini boleh berkembang bertahun-tahun setelah diagnosis awal seseorang.
Sebilangan orang tidak bertindak balas terhadap rawatan anemia aplastik. Apabila ini berlaku, mereka lebih terdedah kepada jangkitan yang boleh mengancam nyawa.
Prospek
Pandangan bagi seseorang yang mengalami anemia aplastik bergantung pada banyak faktor, termasuk:
- Umur: Orang muda biasanya mempunyai hasil rawatan yang lebih baik daripada orang tua.
- Penderma: Mereka yang menerima sumsum tulang dari saudara cenderung mempunyai hasil yang lebih baik daripada mereka yang menerima sumsum tulang dari penderma yang tidak berkaitan. Walau bagaimanapun, kemajuan dalam kaedah ujian membantu mengubahnya.
- Keseluruhan kesihatan: Mereka yang mempunyai keadaan perubatan kronik yang lain mungkin mempunyai rancangan rawatan yang lebih kompleks.
Seorang doktor akan membincangkan pandangan rawatan seseorang ketika mempertimbangkan pelbagai terapi.
Ringkasan
Anemia aplastik merosakkan sel stem pada sumsum tulang seseorang. Sumsum tulang menjadikan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet, yang semuanya penting untuk tubuh.
Seseorang yang mengalami anemia aplastik mungkin mengalami gejala anemia yang teruk. Rawatan boleh merangkumi kemoterapi, pemindahan sel stem, dan imunoterapi.
