Apa yang perlu diketahui mengenai penyakit Devic?

Penyakit Devic adalah keadaan keradangan yang mempengaruhi penutup pelindung saraf tunjang dan saraf optik. Ia juga dikenali sebagai neuromielitis optica (NMO).

Oleh kerana bahagian saraf terjejas oleh keadaan, NMO diklasifikasikan sebagai penyakit demyelining. Sarung pelindung saraf terbentuk dari bahan yang disebut myelin. Penyakit demyelining menargetkan ini.

Keadaan ini sangat jarang berlaku, mempengaruhi antara 0.052 dan 0.44 di setiap 100,000 orang di seluruh dunia.

Penyakit ini lebih kerap berlaku pada orang berusia lebih dari 40 tahun.

Ini Pusat Pengetahuan MNT artikel akan menerangkan jenis, sebab, gejala, dan rawatan untuk NMO, serta menjelaskan bagaimana keadaan itu didiagnosis dan cara-cara yang boleh menyulitkan.

Fakta cepat mengenai penyakit Devic

• Kedua-dua jenis penyakit Devic, atau neuromielitis optica (NMO) adalah NMO kambuh dan NMO monofasik, dan jenisnya bergantung pada kekerapan serangan.
• Gejala boleh merangkumi kehilangan penglihatan sementara, sakit mata, dan sensasi yang berubah-ubah di anggota badan.
• Penyebabnya tidak diketahui, dan tidak ada penawarnya.
• Rawatan bertujuan untuk mencegah kambuh dan mengawal gejala.

Jenis-Jenis

NMO merosakkan penutup pelindung saraf optik dan saraf di saraf tunjang.

Terdapat dua jenis NMO: Relapsing, yang paling biasa, dan monophasic, yang jarang berlaku.

NMO yang berulang

Dengan jenis ini, terdapat serangan awal keradangan pada saraf optik dan saraf tunjang diikuti dengan serangan selama beberapa tahun. Penyelidikan lebih lanjut diperlukan untuk mengesahkan apa yang mencetuskan serangan ini.

Individu itu mungkin tidak dapat pulih sepenuhnya dari kerosakan saraf yang disebabkan oleh serangan ini, dan kerosakan itu selalunya kekal. Ini boleh menyebabkan kecacatan dan mempengaruhi wanita lebih kerap daripada lelaki.

NMO monofasik

Sebilangan kecil serangan dialami selama beberapa hari atau minggu. Tidak ada serangan seterusnya. Bentuk NMO ini mempengaruhi kedua-dua jantina secara sama rata.

Lebih mudah bagi seseorang untuk pulih dari NMO monofasik.

Jenis NMO akan mempengaruhi seberapa besar gejala dan juga kemungkinan komplikasi dan kecacatan. Kambuh NMO adalah yang paling biasa, dengan 90 peratus orang mengalami lebih dari satu serangan.

Gejala

Tanda dan gejala NMO berbeza. Seseorang yang menghidap NMO akan mengalami sekurang-kurangnya satu serangan radang saraf optik dan saraf tunjang.

Gejala keradangan saraf optik, disebut neuritis optik (ON), termasuk:

• kehilangan penglihatan sementara yang mempengaruhi sekurang-kurangnya satu mata, dengan risiko kehilangan penglihatan kekal
• bengkak cakera optik
• sakit pada mata yang secara amnya semakin teruk dengan pergerakan, dan cenderung menjadi lebih teruk setelah seminggu kemudian hilang dalam beberapa hari
• mengurangkan kepekaan terhadap warna

Orang yang mengalami neuritis optik tidak boleh memandu kenderaan kerana penglihatan yang berkurang. Mereka juga boleh mengalami gejala pada saraf tunjang dari proses yang disebut transversal myelitis (TM) termasuk:

• sensasi berubah, dengan kepekaan terhadap suhu, mati rasa, kesemutan, dan sensasi kesejukan atau rasa terbakar
• anggota badan yang lemah, berat, kadang-kadang menyebabkan lumpuh total
• perubahan dalam corak kencing, termasuk ketidaksinambungan kencing, kesukaran membuang air kecil, dan kencing yang lebih kerap
• inkontinensia najis atau sembelit

Seseorang yang menghidap NMO mungkin hanya mengalami satu serangan ON dan satu episod TM, pulih sepenuhnya, atau hampir sepenuhnya, dan tidak pernah mengalami kambuh lagi. Orang lain mungkin mengalami beberapa serangan sepanjang hidup mereka dan mengalami kecacatan seumur hidup.

Gangguan spektrum NMO adalah istilah yang digunakan untuk individu yang mengalami keradangan sama ada saraf optik atau saraf tunjang tetapi tidak keduanya.

Dalam kebanyakan kes, hanya saraf optik dan saraf tunjang yang terjejas. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, bahagian otak juga mungkin terjejas. Apabila batang otak terjejas, seseorang mungkin mengalami cegukan atau muntah yang tidak terkawal.

Punca

Punca sebenar NMO belum dapat dipastikan. NMO adalah gangguan autoimun, yang bermaksud bahawa sistem kekebalan tubuh secara salah menyerang sel-sel yang sihat di saraf optik dan saraf tunjang.

Keadaan tidak berlaku dalam keluarga. Dalam beberapa kes yang jarang berlaku, tuberkulosis (TB) dan beberapa organisma persekitaran telah dikaitkan dengan perkembangan NMO. Walau bagaimanapun, saintis belum dapat mengasingkan organisma tertentu setakat ini.

Ramai orang dengan NMO mempunyai antibodi yang disebut Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) dalam darah. Penyelidikan menunjukkan bahawa NMO IgG boleh merosakkan aquaporin-4, saluran air yang mengelilingi sel saraf optik dan saraf tunjang, menyebabkan kesan keradangan pada keadaan ini.

Walau bagaimanapun, lebih banyak penyelidikan diperlukan untuk mengesahkan pencetus sebenar kedua-dua keadaan dan serangannya.

Diagnosis

NMO sukar didiagnosis, kerana ia menunjukkan tanda-tanda dan gejala yang sering serupa dengan yang terdapat pada penyakit lain, seperti:

• sklerosis berganda (MS)
• encephalomyelitis demyelining akut (ADEM)
• lupus eritematosus sistemik (SLE)
• gangguan tisu penghubung campuran (MCTD)
• beberapa keradangan virus
• keradangan yang berkaitan dengan barah yang disebut neuropati optik paraneoplastik

Ujian berikut dapat membantu mengesampingkan keadaan lain.

• Ujian darah: Ujian ini untuk antibodi NMO IgG.
• Ujian tusukan lumbar, atau keran tulang belakang: Ini mengumpulkan sejumlah kecil cecair dari otak dan saraf tunjang. Hasilnya akan menunjukkan tahap tinggi sel darah putih dan kehadiran protein tertentu yang berkaitan dengan NMO atau keadaan lain.
• Imbasan MRI: Imbasan ini dapat menunjukkan kerosakan dan luka pada atau di sekitar saraf. Imbasan MRI orang dengan NMO menunjukkan perubahan yang berkaitan dengan neuritis optik, dan akan menunjukkan lesi yang terdiri daripada tiga atau lebih segmen saraf tunjang. Lesi saraf tunjang jenis ini memudahkan doktor untuk menolak MS.

Rawatan

Terapi fizikal dapat membantu meningkatkan pergerakan dan mengurangkan rasa tidak selesa.

Tidak ada penawar untuk NMO. Walau bagaimanapun, terdapat rawatan yang dapat membantu beberapa gejala serta kekerapan dan intensiti kambuh.

Ini termasuk:

Steroid: Seorang doktor boleh menetapkan steroid, seperti methylprednisone yang disuntik. Pesakit akan mengambil steroid oral selepas suntikan.

Terapi pertukaran plasma, atau plasmapheresis: Rawatan ini biasanya diberikan kepada orang-orang dengan NMO yang tidak bertindak balas terhadap rawatan steroid. Pertukaran plasma menghilangkan dari darah antibodi yang menyebabkan keradangan. Darah dikeluarkan, dan sel darah dipisahkan dari plasma. Sel darah, diencerkan dengan plasma segar atau pengganti, dikembalikan ke aliran darah.

Mencegah kambuh: Sekiranya sistem imun pesakit dapat ditekan, kemungkinan kambuh berkurang dengan ketara. Azathioprine (AZT), ubat yang menekan aktiviti imun, kadang-kadang diresepkan. Doktor mungkin menetapkan kombinasi AZT dan steroid.

AZT boleh menyebabkan kesan sampingan berikut:

• muntah
• cirit-birit
• demam
• tekanan darah rendah
• pening
• radang paru-paru
• kolitis
• keguguran rambut
• pankreatitis

Mengawal gejala

Carbamazepine ubat antikonvulsan boleh diresepkan untuk kesakitan, masalah kencing, kekejangan otot, dan kekejangan. Carbamazepine sering digunakan dengan orang yang mempunyai penyakit demyelining lain.

Pemulihan

Terapi fizikal, pemulihan, mobiliti, dan alat bantu visual juga dapat disediakan untuk membantu fungsi kembali dan meredakan ketidakselesaan jika kerosakan itu kekal dan orang dengan NMO mengalami kecacatan berterusan.

Komplikasi

NMO boleh menyebabkan pelbagai kesan dalam pelbagai sistem, termasuk:

• Masalah pernafasan: Ini berlaku akibat kelemahan otot. Bagi orang yang mempunyai NMO yang teruk, otot mungkin menjadi sangat lemah sehingga mereka memerlukan pengudaraan buatan.
• Depresi: Ketegangan mental untuk hidup dengan NMO, terutamanya jika simptomnya teruk, boleh menyebabkan kemurungan klinikal.
• Disfungsi ereksi dan seksual: Sebilangan lelaki mungkin mengalami masalah mencapai atau mengekalkan ereksi. Lelaki dan wanita mungkin mengalami kesukaran untuk mencapai orgasme.
• Tulang rapuh: Terapi steroid jangka panjang boleh menyebabkan osteoporosis. Pori-pori kecil berlaku di tulang, menjadikannya lemah dan mudah patah tulang.
• Lumpuh: Orang dengan NMO yang merosakkan saraf tunjang dengan teruk boleh menyebabkan kelumpuhan anggota badan.
• Kehilangan penglihatan: Kehilangan penglihatan secara kekal dapat terjadi, kerana kerosakan teruk pada saraf optik.

Kemungkinan komplikasi dan pandangan seseorang dengan keadaan bergantung pada keparahan serangan awal dan jumlah kambuh. Umur seseorang ketika mereka mula-mula mengalami keadaan juga menyumbang.

Kambuh NMO biasanya menyebabkan kehilangan penglihatan kekal, kelumpuhan, atau kelemahan otot dalam masa 5 tahun. Kegagalan pernafasan akibat keadaan ini boleh membawa maut pada 25 hingga 50 peratus orang dengan NMO.